Matreya葡萄糖腦苷標(biāo)準(zhǔn)品在戈謝病研究的應(yīng)用

葡萄糖腦苷（Glucocerebroside，葡萄糖基神經(jīng)酰胺）是皮膚脂質(zhì)的主要成分，在層狀體的形成和維持水滲透性屏障中起重要作用。葡萄糖腦苷是乳糖神經(jīng)酰胺的生物合成前體，是許多中性寡糖脂和神經(jīng)節(jié)苷脂的骨架。它存在于植物、真菌和動(dòng)物中，是植物中含量最豐富的鞘糖脂之一。葡萄糖腦苷往往集中在脂質(zhì)筏的質(zhì)膜外小葉中。據(jù)報(bào)道，葡萄糖腦苷對(duì)酪氨酸酶（黑色素生物合成的關(guān)鍵酶）的活性、誘導(dǎo)植物的防御反應(yīng)以及幫助植物的質(zhì)膜抵御寒冷和干旱帶來的脅迫都是必不可少的。葡萄糖腦苷已被證明能夠調(diào)節(jié)沿內(nèi)吞途徑的膜運(yùn)輸。

 

 

戈謝病（Gaucher Disease，GD）即葡糖腦苷脂病，是一種家族性糖脂代謝疾病，為染色體隱性遺傳，是一種遺傳性溶酶體貯積病。該病是由位于1號(hào)染色體上的GBA基因的隱性突變引起的，并且不分性別。葡糖腦苷脂是一種可溶性的糖脂類物質(zhì)，是細(xì)胞的組成成分之一，在人體內(nèi)廣泛存在。由于葡萄糖腦苷酶的缺乏，導(dǎo)致葡萄糖腦苷和葡萄糖鞘氨醇積聚在脾臟、肝臟、肺、骨髓、大腦和淋巴結(jié)實(shí)質(zhì)中。特異的戈謝氏細(xì)胞富含葡萄糖腦苷和葡萄糖鞘氨醇。戈謝氏細(xì)胞的形成導(dǎo)致肝和脾腫大。戈謝病影響骨骼、血液和神經(jīng)系統(tǒng)。酶替代療法已被證明是有效的治療戈謝病，并已被證明改善或解決1型戈謝病的內(nèi)臟問題。葡萄糖腦苷的積累也與化療耐藥有關(guān)。

 

 

根據(jù)戈謝病發(fā)病的急緩、內(nèi)臟受累程度及有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀將其分為三種類型：慢性型（非神經(jīng)型、成人型、Ⅰ型）、急性型（Ⅱ型、神經(jīng)型）、亞急性型（Ⅲ型、神經(jīng)型）。同時(shí)根據(jù)亞急性型臨床表現(xiàn)又分為Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc。

 

由于葡糖腦苷脂酶缺乏的程度不同，臨床表現(xiàn)會(huì)有較大的差異。主要表現(xiàn)：①生長(zhǎng)發(fā)育落后于同齡人，甚至倒退；②肝脾進(jìn)行性腫大，尤以脾大更明顯，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)、門脈高壓；③骨和關(guān)節(jié)受累，可見病理性骨折；④皮膚表現(xiàn)為魚鱗樣皮膚改變，暴露部位皮膚可見棕黃色斑；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯出現(xiàn)意識(shí)改變、語言障礙、行走困難、驚厥發(fā)作等；⑥肺部受累有咳嗽、呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓；⑦眼部受累表現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào)、水平注視困難、斜視等。

 

 

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參考文獻(xiàn)：

 

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Sillence et al. (2002) Glucosylceramide modulates membrane traffic along the endocytic pathway.Journal of Lipid Research, Vol. 43(11) pp. 1837-1845

D. Sillence et al. (2000) Assay for the transbilayer distribution of glycolipids: selective oxidation of glucosylceramide to glucuronylceramide by TEMPO nitroxyl radicals.Journal of Lipid Research, Vol. 41(8) pp. 1252-1260

R. Brady (1997) Gaucher’s disease: past, present and future.Baillieres Clinical Haematology, Vol. 10(4) pp. 621-634

 

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