MuSK抗體陽(yáng)性指標(biāo)在重癥肌無(wú)力檢驗(yàn)的應(yīng)用

重癥肌無(wú)力簡(jiǎn)稱(chēng)為“MG”，是一種罕見(jiàn)的慢性自身免疫性神經(jīng)肌肉疾病。MG臨床特點(diǎn)是骨骼肌無(wú)力和易疲勞，易與運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)元病、線粒體肌病等疾病相混淆，從而造成誤診或漏診，MG自身抗體的檢測(cè)對(duì)減少漏診誤診，早發(fā)現(xiàn)病情、早診斷、早治療及預(yù)后判斷非常重要。科潤(rùn)達(dá)生物將在本文介紹幾種重癥肌無(wú)力的自身抗體檢驗(yàn)指標(biāo)，并且介紹幾種用于MG分型診斷的德國(guó)進(jìn)口試劑盒。
 
重癥肌無(wú)力的分型
重癥肌無(wú)力是一種典型的抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病�；�于血清抗體特征分為AChR-MG、MuSK·MG、Titin·MG、LRP4·MG等亞型。

約有50%的單純眼肌型以及85%的全身型MG患者的體內(nèi)可以檢測(cè)到AChR-ab；在部分AChR-ab陰性的全身型重癥肌無(wú)力患者的體內(nèi)可以檢測(cè)到MuSK-ab（肌肉特異性酪氨酸激酶）或檢測(cè)出低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白LRP4-ab；胸腺瘤伴MG患者，尤其是上皮細(xì)胞型胸腺瘤的MG的患者，其血清中可以檢測(cè)到Titin-ab。除了這些已知的抗體，仍有部分MG自身免疫抗體檢測(cè)不到的患者，我們一般稱(chēng)之為血清抗體陰性的重癥肌無(wú)力（SNMG）患者。
 
值得關(guān)注的是MuSK抗體陽(yáng)性的MuSK·MG患者。這類(lèi)患者約占MG病例總數(shù)5%-10%，如果不能在早期發(fā)現(xiàn)，病程易快速進(jìn)展，以致很快累及到呼吸肌，發(fā)生重癥肌無(wú)力的危象。
 
重癥肌無(wú)力的臨床及動(dòng)物研究顯示，MuSK抗體可能通過(guò)非補(bǔ)體途徑等多種途徑發(fā)揮致病作用，MuSK-ab對(duì)逆行信號(hào)的抑制作用，是MuSK·MG分型病情較重的重要原因。因此，臨床上發(fā)現(xiàn)AChR-ab陰性而其它檢查結(jié)果懷疑為MG時(shí)，應(yīng)當(dāng)進(jìn)一步檢查MuSK抗體來(lái)盡早確診或排除MuSK·MG。
 
 
重癥肌無(wú)力怎么治療最好？
對(duì)初判重癥肌無(wú)力的患者，推薦先通過(guò)單獨(dú)服用膽堿酯酶抑制劑(AChEIs)、聯(lián)合免疫藥物（膽堿酯酶抑制劑(AChEIs)+激素+免疫抑制劑）治療，然后再進(jìn)一步MG分型診治。
 
在評(píng)估重癥肌無(wú)力病情時(shí)，所有被診斷MG的患者都應(yīng)該進(jìn)行胸部成像(計(jì)算機(jī)斷層掃描或MRI)來(lái)評(píng)估胸腺疾病。
 
據(jù)重癥肌無(wú)力的研究，約30%已知胸腺瘤患者會(huì)出現(xiàn)MG.胸腺淋巴濾泡增生在約70%的全身性MG患者中出現(xiàn)，并與陰性影像研究相關(guān)。MG如與晚期胸腺瘤相關(guān)會(huì)有更嚴(yán)重的病程;這些病人需要胸腺切除術(shù)。胸腺增生在年輕MG患者中更為常見(jiàn)。
 
重癥肌無(wú)力的試劑盒 科潤(rùn)達(dá)生物代理多種重癥肌無(wú)力的試劑盒。IBL診斷公司出品的肌肉特異性絡(luò)氨酸激酶抗體（MuSK-ab）的試劑盒，是世界上第一個(gè)商品化且通過(guò)CE產(chǎn)品認(rèn)證的的MuSK-Ab試劑盒，目前在一些醫(yī)院已經(jīng)用于臨床科研工作，品質(zhì)反饋良好。此外，科潤(rùn)達(dá)生物仍有代理進(jìn)口肌聯(lián)蛋白抗體（TitinAb）試劑盒、進(jìn)口乙酰膽堿受體抗體（AChRab）試劑盒。 重癥肌無(wú)力診斷的展望：
隨著重癥肌無(wú)力相關(guān)自身抗體種類(lèi)的不斷發(fā)現(xiàn)，豐富了醫(yī)學(xué)研究人員對(duì)MG病理過(guò)程的理解，增加了MG診斷的特異度，為各亞型的MG精準(zhǔn)診斷與分型提供了新的契機(jī)。增加對(duì)重癥肌無(wú)力及其相關(guān)抗體檢測(cè)方法的認(rèn)識(shí)，有助于分型診斷及精準(zhǔn)治療，科潤(rùn)達(dá)生物歡迎用戶(hù)來(lái)電垂詢(xún)，我們將為您提供真誠(chéng)服務(wù)！