案例研究解析：RPE65 基因治療視網(wǎng)膜下注射-術(shù)中 OCT 的優(yōu)點(diǎn)

術(shù)中 OCT 如何支持 RPE65 基因治療視網(wǎng)膜下注射程序以監(jiān)測視網(wǎng)膜下濾泡、中心凹拉伸和視網(wǎng)膜切開術(shù)閉合

RPE65 基因突變是萊伯先天性黑蒙 (LCA) 的最常見原因之一，這是一種影響視網(wǎng)膜并導(dǎo)致嚴(yán)重視力障礙的眼部疾病 ^[1]。

RPE65 基因療法允許通過視網(wǎng)膜下注射將功能性 RPE65 基因傳遞到視網(wǎng)膜細(xì)胞中，從而提高患者檢測光的能力 ^[2]。

這些新穎的玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)程序可能相當(dāng)復(fù)雜。術(shù)中光學(xué)相干斷層掃描 (OCT) 可幫助眼外科醫(yī)生進(jìn)行精準(zhǔn)手術(shù)。

 

您將學(xué)到什么：

• 了解一名患有萊伯先天性黑蒙的 42 歲白人男性患者的手術(shù)治療。
• 了解手術(shù)的不同步驟：進(jìn)行 23g 玻璃體切除術(shù)，用稀釋的曲安奈德對玻璃體進(jìn)行染色，進(jìn)行預(yù)防性周邊激光治療以避免繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，并注射 RPE65 基因治療。
• 了解術(shù)中 OCT 的作用以及它如何幫助去除視網(wǎng)膜前組織、測量視網(wǎng)膜厚度和實(shí)時(shí)定位視網(wǎng)膜下插管尖端，以及視網(wǎng)膜下濾泡和中心凹拉伸監(jiān)測。

 

案例描述

一名42歲的白人男性患者被診斷出RPE65基因雙等位基因突變，導(dǎo)致萊伯先天性黑蒙。他患有嚴(yán)重視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良癥。他在行政部門工作，養(yǎng)了一只導(dǎo)盲犬，發(fā)現(xiàn)在黃昏時(shí)走路很困難。

 

術(shù)前評估

患者術(shù)前視力很差，患有近視。進(jìn)行了全面篩查，顯示沒有視網(wǎng)膜電圖（ERG），包括全靈敏度測試（FST）和多亮度遷移率測試（MLMT）。

術(shù)前 OCT 和藍(lán)色自發(fā)熒光眼底圖像顯示光感受器僅出現(xiàn)在中心凹區(qū)域和對稱的左眼。

圖 1：右眼（左圖）和左眼（右圖）的術(shù)前 OCT 和藍(lán)色自發(fā)熒光眼底圖像。

 

手術(shù)方法

手術(shù)計(jì)劃如下：進(jìn)行23g玻璃體切除術(shù)，用稀釋的曲安奈德對玻璃體進(jìn)行染色，進(jìn)行預(yù)防性周邊激光治療以避免繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，并使用顯微注射系統(tǒng)在視網(wǎng)膜下注射300微升基因治療。

術(shù)中 OCT 可檢查右眼是否有后玻璃體脫離。它由腳踏板控制，并具有自動(dòng)定位功能（圖2）。

圖 2：使用術(shù)中 OCT 檢查玻璃體后脫離。

為了檢查是否有后部玻璃體殘留，注射了曲安奈德。然后在黃斑區(qū)域進(jìn)行新的掃描。自動(dòng)定位顯示一些曲安奈德殘留，用 ILM 鑷子將其分離。掃描還顯示玻璃體劈裂，這在成年患者中很常見。如果沒有術(shù)中 OCT，這一點(diǎn)可能會(huì)被錯(cuò)過。

圖 3：術(shù)中 OCT 顯示玻璃體劈裂。

拉動(dòng)后玻璃體的殘余物，用玻璃體切除術(shù)探針將其提起，將其分離到玻璃體基底的周邊。在周邊激光治療期間進(jìn)行玻璃體基底的剃除。

在視網(wǎng)膜下注射之前，外科醫(yī)生測量視網(wǎng)膜厚度并通過套管針插入視網(wǎng)膜下插管。術(shù)中 OCT 有助于檢查插管的位置。使用顯微注射系統(tǒng)進(jìn)行注射。一旦水泡被誘導(dǎo)，壓力就會(huì)降低，使水泡非常緩慢且輕柔地延伸到中央凹。術(shù)中 OCT 的使用支持了整個(gè)過程中對濾泡的控制。

圖 4：利用術(shù)中 OCT 測量視網(wǎng)膜厚度。

圖 5：術(shù)中 OCT 的使用支持控制濾泡放置。

將 300 微升基因治療注射到視網(wǎng)膜下。術(shù)中 OCT 腳踏板允許根據(jù)需要移動(dòng)掃描。

一旦水泡完全形成并注入所有液體，就會(huì)進(jìn)行多次掃描并記錄以用于臨床試驗(yàn)。對濾泡表面的掃描可以檢查黃斑中心凹的拉伸情況并確認(rèn)沒有黃斑裂孔。還驗(yàn)證了注射側(cè)，以確保視網(wǎng)膜切除術(shù)閉合。

圖 6：Nerinckx 博士在注射后利用腳踏板移動(dòng)和控制 OCT 掃描，以檢查黃斑中心凹拉伸情況并確認(rèn)沒有黃斑裂孔。

手術(shù)結(jié)束時(shí)，進(jìn)行了 BSS 液體交換，從而去除任何可能逸入玻璃體的治療藥物，清潔玻璃體并避免炎癥反應(yīng)。這種機(jī)械交換也可能有助于將水泡向后移動(dòng)一點(diǎn)，以確保所有后段都得到治療。

 

術(shù)后結(jié)果

手術(shù)后，由于患者患有嚴(yán)重營養(yǎng)不良，視力僅略有改善。然而，患者報(bào)告說在黃昏時(shí)視力更好。他還表示，他現(xiàn)在能夠在晚餐時(shí)觀察人們的臉，并在晚上區(qū)分街上汽車的形狀。此外，他還表示自己不再盯著燈光看。

 

結(jié)論

在 RPE65 基因治療手術(shù)中使用術(shù)中 OCT 有很多好處。它可以確保去除視網(wǎng)膜前組織、測量視網(wǎng)膜厚度并支持視網(wǎng)膜下插管尖端的實(shí)時(shí)定位。監(jiān)測視網(wǎng)膜下泡和中央凹拉伸并檢查視網(wǎng)膜切開術(shù)閉合也很重要。

OCT 與 3D 平視系統(tǒng)的畫中畫集成有助于手術(shù)期間的注意力集中，尤其是在將插管固定在視網(wǎng)膜下方時(shí)。

圖 7：OCT 與 3D 平視系統(tǒng)的畫中畫集成。

通過術(shù)中 OCT，手術(shù)室的整個(gè)團(tuán)隊(duì)可以跟蹤病例并根據(jù)需要進(jìn)行交流。該技術(shù)無縫集成到手術(shù)流程中。

免責(zé)聲明：僅為個(gè)人觀點(diǎn)不代表其所屬任何機(jī)構(gòu)或徠卡顯微系統(tǒng)公司的意見。

 

參考文獻(xiàn)：

1.Leber congenital amaurosis, MedlinePlus, National Library of Medicine, National Institutes of Health, Accessed on October 20th at https://medlineplus.gov/genetics/condition/leber-congenital-amaurosis/ 

2.New gene therapy for rare inherited disorder causing vision loss recommended for approval, European Medicines Agency (EMA) press release, Accessed on October 20th at https://www.ema.europa.eu/en/news/new-gene-therapy-rare-inherited-disorder-causing-vision-loss-recommended-approval 

 

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